Hyperphalangie

Klassifikation nach ICD-10
Q74.0 Hyperphalangie der Finger
Q74.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Hyperphalangie (von altgriechisch ὑπέρ hyper ‚über, überzählig‘ und altgriechisch φάλαγξ phálanx ‚Stamm, Finger/Zehenglied‘) ist bei verschiedenen Wasserwirbeltieren (Vierfüßlern), insbesondere einigen Sauriern, aber auch Schildkröten ein normales anatomisches Merkmal.[1]

Beim Menschen ist die Hyperphalangie eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit überzähligen Phalangen, die Zahl in einem Finger ist größer als 3.[2]

Dabei ist meist beidseits und symmetrisch in den Fingern und/oder Zehen ein zusätzliches knöchernes Glied vorhanden. Der Daumen ist nicht betroffen, typischerweise liegen keine weiteren Skelettveränderungen vor.[3] Liegt beim Daumen ein überzähligs Fingerglied vor, spricht man von einem Triphalangealen Daumen.

Neben den beidseitigen[4] gibt es auch einseitige Formen.[5]

Abzugrenzen ist der Pseudohyperphalangismus, bei dem keine zusätzliche Knochenanlage vorhanden ist, sondern ein Ossifikationszentrum sich in zwei Teile trennt. Vorkommen bei der Dihydantoin-Embryopathie.[6][7]

Synonyme sind: Hyperphalangismus; Polyphalangismus; Hyperphalangie der Digitalen 2-5

Verbreitung

Ursache und Häufigkeit beim Menschen sind nicht bekannt, bislang wurde über wenige 100 Betroffene berichtet.[3][8]

Im Rahmen von Syndromen

Bei einigen Syndromen kann eine Hyperphalangie vorkommen:

  • Catel-Manzke-Syndrom, Synonym: Pierre-Robin-Syndrom – Hyperphalangie – Klinodaktylie
  • Chitayat Syndrom (CHYTS)[9]
  • Devriendt Syndrom[10][11]
  • Hyperphalangie der Finger-Zehenanomalie-schweres Pectus excavatum-Syndrom[12]
  • Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom (TPBS)[13]

Literatur

  • Melvin I. Shoul, Max Ritvo: Roentgenologic and Clinical Aspects of Hyperphalangism (Polyphalangism) and Brachydactylism. In: New England Journal of Medicine. 248, 1953, S. 274, doi:10.1056/NEJM195302122480702.

Einzelnachweise

  1. ↑ Paleowire
  2. ↑ Larousse
  3. ↑ a b Eintrag zu Hyperphalangie, isolierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  4. ↑ Eintrag zu OBSOLET: Hyperphalangie, bilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  5. ↑ Eintrag zu OBSOLET: Hyperphalangie, unilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ Eintrag zu Dihydantoin-Embryopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. ↑ Beverly P. Wood, Lionel W. Young: Pseudohyperphalangism in Fetal Dilantin Syndrome. In: Radiology. 131, 1979, S. 371, doi:10.1148/131.2.371.
  8. ↑ I. Gunal, T. Durak, V. Oztuna, S. Seber: Various manifestations of hyperphalangism. In: Journal of hand surgery. Band 21, Nummer 3, Juni 1996, S. 405–407, PMID 8771491.
  9. ↑ CHITAYAT SYNDROME. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  10. ↑ Devriendt syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. ↑ K. Devriendt, K. Keymolen, L. Roelen, G. Van Goethem, J. Meireleire, J. P. Fryns: Severe short stature, hyperphalangy of the index fingers, mental retardation and facial dysmorphism. In: Clinical dysmorphology. Band 9, Nummer 2, April 2000, S. 111–114, PMID 10826622.
  12. ↑ Eintrag zu Hyperphalangie der Finger-Zehenanomalie-schweres Pectus excavatum-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  13. ↑ Eintrag zu Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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