Multipla hormonella tumörer
| Multipla hormonella tumörer | |
 | |
| Klassifikation och externa resurser | |
|---|---|
| ICD-10 | E31.20 |
| ICD-9 | 258.0 |
| ICD-O | 8360/1 |
| Medlineplus | 000398 000399 |
| MeSH | svensk engelsk |
Multipel endokrin neoplasi (MEN) är en ovanlig sjukdom med flera hormonproducerande tumörer hos samma person. Den kan delas in i två grupper, MEN1 och MEN2.
MEN 1
Multipel endokrin neoplasi 1 är ärftlig tumörsjukdom orsakad av mutationens MEN1 genen. Man ärver sjukdom på autosomalt dominant sätt. I syndromet ingår utveckling av tumörer i bisköldkörtlar, endokrina pankreastumörer, tumör i hypofysen och binjuren.[1] Endokrin pankreastumör är den vanligaste dödsorsak hos personer med MEN1.
Anhöriga till personer med MEN1 genomgår screening (blodprovstagning) för att upptäcka sjukdomen tidigt. [2]
MEN 2
MEN 2a innebär thyroideacancer, feokromocytom och primär hyperparathyreoidism. Thyroideacancern kan möjligen upptäckas då de producerar kalcitonin, som kan mätas i blodet. MEN 2A kallas även Sipples syndrom efter läkaren John Sipple, som beskrev denna form 1959.[3]
MEN 2b är mer sällsynt, och ca 10% av alla MEN 2 är 2B.[3]
Referenser
- ^ ”Multipel endokrin neoplasi typ I”. SITENAME. Arkiverad från originalet den 18 september 2020. https://web.archive.org/web/20200918113801/https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/multipel-endokrin-neoplasi-typ-i/. Läst 5 april 2020.
- ^ Brandi, Maria Luisa; Agarwal, Sunita K.; Perrier, Nancy D.; Lines, Kate E.; Valk, Gerlof D.; Thakker, Rajesh V. (2021-03-15). ”Multiple Endocrine Neoplasia Type 1: Latest Insights”. Endocrine Reviews 42 (2): sid. 133–170. doi:10.1210/endrev/bnaa031. ISSN 1945-7189. PMID 33249439. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33249439. Läst 17 mars 2021.
- ^ [a b] ”Multipel endokrin neoplasi typ II”. SITENAME. Arkiverad från originalet den 10 juli 2020. https://web.archive.org/web/20200710170325/https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/multipel-endokrin-neoplasi-typ-ii/. Läst 5 april 2020.
}
